Die Huntingtonsche Krankheit

Als George Huntington 1872 die nach ihm benannte Chorea beschrieb, stellte er die Trias: Erblichkeit, Neigung zu Demenz und Beginn im reiferen Alter als besonders typisch heraus, in Abgrenzung zu der 200 Jahre zuvor von Thomas Sydenham beschriebenen infek tiosen Chorea im Kindesalter. Dabei schatzt er seine Beobachtul1gen an mehreren Familien auf Long Island wohl selbst nicht besonders hoch ein, wenn er seinen Bericht beschliesst: " ... not that I consider it of any great practical importance .., but merely as a medical curiosity, and as such it may have some interest. " In dieser Zeit nahm man noch das Kleinhirn als den Sitz der Erkrankung an. Fortschritte in den folgenden Jahrzehnten betreffen die Zuord nung des Krankheitsbildes zum Striatum, dessen kleine Zellen vorzei tig untergehen. Die Beteiligung der Hirnrinde wird als Grundlage der geistigen Storungen angesehen. Mit den neuen bildgebenden Verfah ren lasst sich heute besser als mit den klassischen Rontgenuntersu chungen das Ausmass und die Verteilung der Atrophie nachweisen. Ein Symposium in Freiburg im November 1986 setzte sich zum Ziel, die Fortschritte in der Diagnostik und Therapie in den letzten Jahren zu diskutieren-und vor allem die Aussagekraft der elektrophy siologischen, biochemischen, pharmakologischen und neuropsycho logischen Untersuchungen zu erortern."