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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I (Handbuch der allgemeinen Pathologie, 5 / 1) (German Edition) - Softcover
Synopsis
wurden 150-280 mg% genannt). Entsprechend lag auch der Serumcholesterinwert mit 22 mg %, der Serumphosphorlipidwert mit 45 mg % und der Gesamtlipidwert mit 80 mg% extrem niedrig. Carotinoide konnten überhaupt nicht nachgewiesen werden, und der Vitamin A-Gehalt war mindestens auf 1/ der Norm herabgesetzt. 5 Die Autoren brachten ihre Beobachtung mit der Beschreibung von vier weiteren Fällen von Acanthocytose und Hypocholesterinämie (37-60 mg%) in Zusammenhang, bei welchen zwar auf A-ß-Lipoproteidämie nicht untersucht worden war, die aber durch die große Ähnlichkeit der Symptome als gleiche Krankheit imponierten. Bei allen vier Personen war Konsanguinität bei Eltern oder Großeltern vorhanden. Von größter Bedeutung waren Verlaufsbeobach tungen über mehrere Jahre!, welche Schlüsse auf die Entwicklung, also auch auf die Folgen des ß-Lipoproteidmangels, erlaubten. Alle Kranken, auch der von SALT beobachtete Fall, zeigten cöliakieähnliche Symptome: Durchfallperioden, Fett stühle und röntgenologisch weite Dünndarmlumina. Die älteren Patienten litten an einer atypischen Retinitis pigmentosa und an einer Ataxie vom Typ Friedreich 2. Bei einem vom 13. bis 19. Lebensjahr beobachteten Knaben entwickelte sich in 3 dieser Zeit die Retinitis, und es verstärkten sich die neurologischen Symptome · Daraus ergab sich der naheliegende Schluß, daß die Progredienz des Leidens ihre Ursache in einem durch Transport- bzw. Vehikelinsuffizienz fortwirkenden spezifisch lokalisierten Mangelzustand haben kann. Ob der Mangel an Blut lipiden oder an in Lipiden gelösten Vitaminen und Wirkstoffen (etwa Vitamin A oder Carotinoid) bedeutungsvoller ist, das kann noch nicht näher bestimmt werden.
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- PublisherSpringer
- Publication date2012
- ISBN 10 3642948251
- ISBN 13 9783642948251
- BindingPaperback
- Number of pages1082
- EditorLetterer E.
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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I (Handbuch der allgemeinen Pathologie) (German and English Edition) [Paperback ]
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Hilfsmechanismen Des Stoffwechsels I -Language: german
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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I (Handbuch der allgemeinen Pathologie, 5 / 1) (German Edition)
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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I (Handbuch der allgemeinen Pathologie, 5 / 1) (German Edition)
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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I
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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I
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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I
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ISBN 10: 3642948251
ISBN 13: 9783642948251
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Taschenbuch. Condition: Neu. This item is printed on demand - it takes 3-4 days longer - Neuware -wurden 150-280 mg% genannt). Entsprechend lag auch der Serumcholesterinwert mit 22 mg %, der Serumphosphorlipidwert mit 45 mg % und der Gesamtlipidwert mit 80 mg% extrem niedrig. Carotinoide konnten überhaupt nicht nachgewiesen werden, und der Vitamin A-Gehalt war mindestens auf 1/ der Norm herabgesetzt. 5 Die Autoren brachten ihre Beobachtung mit der Beschreibung von vier weiteren Fällen von Acanthocytose und Hypocholesterinämie (37-60 mg%) in Zusammenhang, bei welchen zwar auf A-ß-Lipoproteidämie nicht untersucht worden war, die aber durch die große Ähnlichkeit der Symptome als gleiche Krankheit imponierten. Bei allen vier Personen war Konsanguinität bei Eltern oder Großeltern vorhanden. Von größter Bedeutung waren Verlaufsbeobach tungen über mehrere Jahre!, welche Schlüsse auf die Entwicklung, also auch auf die Folgen des ß-Lipoproteidmangels, erlaubten. Alle Kranken, auch der von SALT beobachtete Fall, zeigten cöliakieähnliche Symptome: Durchfallperioden, Fett stühle und röntgenologisch weite Dünndarmlumina. Die älteren Patienten litten an einer atypischen Retinitis pigmentosa und an einer Ataxie vom Typ Friedreich 2. Bei einem vom 13. bis 19. Lebensjahr beobachteten Knaben entwickelte sich in 3 dieser Zeit die Retinitis, und es verstärkten sich die neurologischen Symptome - Daraus ergab sich der naheliegende Schluß, daß die Progredienz des Leidens ihre Ursache in einem durch Transport- bzw. Vehikelinsuffizienz fortwirkenden spezifisch lokalisierten Mangelzustand haben kann. Ob der Mangel an Blut lipiden oder an in Lipiden gelösten Vitaminen und Wirkstoffen (etwa Vitamin A oder Carotinoid) bedeutungsvoller ist, das kann noch nicht näher bestimmt werden. 1084 pp. Englisch, Deutsch. Seller Inventory # 9783642948251
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Hilfsmechanismen des Stoffwechsels I
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Springer Berlin Heidelberg, 2012
ISBN 10: 3642948251
ISBN 13: 9783642948251
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