Mathieu Kerbiriou (5 results)

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Taschenbuch. Condition: Neu. Etude du stress du reticulum endoplasmique (RE) dans la mucoviscidose | Implication de la réponse aux protéines mal repliées ou UPR (unfolded protein response) dans la mucoviscidose | Mathieu Kerbiriou | Taschenbuch | 400 S. | Französisch | 2013 | Presses Académiques Francophones | EAN 9783841625007 | Verantwortliche Person für die EU: BoD - Books on Demand, In de Tarpen 42, 22848 Norderstedt, info[at]bod[dot]de | Anbieter: preigu.…

Taschenbuch. Condition: Neu. This item is printed on demand - it takes 3-4 days longer - Neuware -La mucoviscidose est une maladie génétique causée par des mutations dans le gène codant pour le canal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). La plus fréquente de ces mutations est la délétion de la phénylalanine en position 508 de la protéine (F508del) qui entraîne l'expression d'une protéine mal conformée qui est retenue dans le réticulum endoplasmique (RE). Nous avons montré pour la première fois que cette rétention déclenche la réponse aux protéines mal repliées ou UPR (unfolded protein response) qui induit entre autres la baisse de la synthèse protéique et l'augmentation des capacités de dégradation des protéines. De plus, nous avons observé que l'inhibition d'un composant de l'UPR, ATF6 (activating transcription factor 6), permet une restauration partielle de l'activité du canal CFTR F508del. Enfin, nous avons montré que la voie apoptotique liée au stress du RE impliquant le calcium, la m-calpaïne et les caspases 12 et 3 est altérée dans les cellules exprimant le CFTR muté. L'ensemble de ces résultats montre que l'UPR est impliquée dans la physiopathologie de la mucoviscidose et que sa régulation est une cible thérapeutique potentielle. 400 pp. Französisch.…

Taschenbuch. Condition: Neu. nach der Bestellung gedruckt Neuware - Printed after ordering - La mucoviscidose est une maladie génétique causée par des mutations dans le gène codant pour le canal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). La plus fréquente de ces mutations est la délétion de la phénylalanine en position 508 de la protéine (F508del) qui entraîne l'expression d'une protéine mal conformée qui est retenue dans le réticulum endoplasmique (RE). Nous avons montré pour la première fois que cette rétention déclenche la réponse aux protéines mal repliées ou UPR (unfolded protein response) qui induit entre autres la baisse de la synthèse protéique et l'augmentation des capacités de dégradation des protéines. De plus, nous avons observé que l'inhibition d'un composant de l'UPR, ATF6 (activating transcription factor 6), permet une restauration partielle de l'activité du canal CFTR F508del. Enfin, nous avons montré que la voie apoptotique liée au stress du RE impliquant le calcium, la m-calpaïne et les caspases 12 et 3 est altérée dans les cellules exprimant le CFTR muté. L'ensemble de ces résultats montre que l'UPR est impliquée dans la physiopathologie de la mucoviscidose et que sa régulation est une cible thérapeutique potentielle.…

Taschenbuch. Condition: Neu. This item is printed on demand - Print on Demand Titel. Neuware -La mucoviscidose est une maladie génétique causée par des mutations dans le gène codant pour le canal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). La plus fréquente de ces mutations est la délétion de la phénylalanine en position 508 de la protéine (F508del) qui entraîne l'expression d'une protéine mal conformée qui est retenue dans le réticulum endoplasmique (RE). Nous avons montré pour la première fois que cette rétention déclenche la réponse aux protéines mal repliées ou UPR (unfolded protein response) qui induit entre autres la baisse de la synthèse protéique et l'augmentation des capacités de dégradation des protéines. De plus, nous avons observé que l'inhibition d'un composant de l'UPR, ATF6 (activating transcription factor 6), permet une restauration partielle de l'activité du canal CFTR F508del. Enfin, nous avons montré que la voie apoptotique liée au stress du RE impliquant le calcium, la m-calpaïne et les caspases 12 et 3 est altérée dans les cellules exprimant le CFTR muté. L'ensemble de ces résultats montre que l'UPR est impliquée dans la physiopathologie de la mucoviscidose et que sa régulation est une cible thérapeutique potentielle.Books on Demand GmbH, Überseering 33, 22297 Hamburg 400 pp. Französisch.…